Otoskleroz

Otoskleroz nedir?

Otoskleroz, stapez tabanında fiksasyon sonucu progresif işitme kaybı ile seyreden bir erişkinde, işitme kaybının sık nedenleri arasında yer alan temporal kemik hastalığıdır.

Hastalığın sıklığı nedir?

Genel popülasyonda klinik otoskleroz %0.3-0.4 civarında, işitme kayıplı olgularda %5-9, iletim tipi işitme kayıplı hastalarda %18-22 oranında görülür.

Hastalık kimlerde daha sık görülür?

Otoskleroz beyaz ırkta ve hintlilerde diğer ırklara göre daha sık görülür. Kadınlarda erkeklerden iki kat fazladır. Yaş olarak 15-45 yaş aralığında sık karşımıza çıkmakla beraber 20-30 yaşlarında pik yapar.

Otosklerozda etiyolojik faktörler nelerdir?

Otosklerozda en önemli etiyolojik faktör hereditedir. Bunun dışında kesin bilinen etiyolojik faktör yoktur. Virüslerin (özellikle kızamık virüsünün), otoimmunitenin, hormonal ve metabolik faktörlerin etiyolojide rol oynadığı düşünülmektedir.

Otosklerozda en önemli yakınma nedir?

Otoskleroz hastalıkları hekime genellikle yavaş ilerleyen, progresif bir işitme kaybı yakınmasıyla hekime başvurur. İşitme kaybı genellikle “iletim tipi işitme kaybı”dır. Ancak hastalık ilerlerse veya hastalık koklear otoskleroz formunda ise hastalar nörosensöryel veya mikst tip işitme kaybı ile de doktora başvurabilirler. İşitme kaybının genellikle tek kulakta başlaması hastalığı düşündürme açısından önemli bir bulgudur. Fakat hastaların %70’inden fazlasında zamanla her iki kulak tutulur. Hastanın kadın olması, oral kontraseptif kullanımı sonrası veya doğum sonrası işitme kaybının artması hastalığı düşündüren önemli bulgulardır. 2/3’ünde aile öyküsü vardır ve hastalık otozomal dominant kalıtılır. Ancak hastalığın penetrans derecesi düşüktür.

Özellikle hastanın kadın yakınlarında progresif işitme kaybı öyküsü olması otosklerozu düşündürmelidir. Tinnitus işitme kaybından sonra en sık doktora başvuru nedenidir. Vertigo ise çok nadir olarak hastalarda görülebilir.

Hastalıkla ilgili sık kullanılan terimler nelerdir?

Stapedial otoskleroz: Klasik olarak stapez tabanı ile oval pencere arasında meydana gelen ankilozu tanımlayan ve iletim tipi işitme kaybı ile sonuçlanan klinik durumdur.

Koklear otoskleroz: Stapez tabanından ziyade iç kulakta sklerotik odak meydana gelmesi durumudur. Nörosensöryel işitme kaybı ile seyreder. Stapedial otoskleroza göre daha nadir bir klinik formdur.

Juvenil otoskleroz: Gelişme çağındaki çocuk hastalarda görülen, klasik hastalığa göre daha hızlı ilerleyen bir klinik formdur.

Hastalığın basit fizyopatolojisi nasıldır?

Hastalık genellikle stapez-oval pencere alanından başlar. Hastalık erken ve geç evre olmak üzere iki önemli histopatolojik dönem içerir. Erken evrede enzimatik aktivite ve kemik destrüksiyonu ön plandadır. Bu yüzden hastalığın tuttuğu kemik alanda kemik harabiyeti olur ve kemik spongiyöz bir hal alır. Normal kemik dokusunun yerini süngerimsi kemik dokusuna bırakması sonrasında geç dönem başlar. Bu dönemde osteoblastik aktivite söz konusudur. Yeni, sklerotik, lamellar bir kemik oluşumu başlar. Bazı yazarlar erken evreyi spongiyöz, geç evreyi sklerotik evre olarak adlandırırlar.

Otosklerozlu hastalar konuşmalarından tanınabilir mi?

Otosklerozlu hastalar tipik olarak kemik yolu iletimleri arttığından kendi seslerini daha yüksek duyarlar. Bu yüzden de alçak sesle konuşurlar. Diğer işitme kayıplarının aksine alçak sesle konuşan işitme kayıplı hastalarda otosklerozdan şüphelenilmelidir.

Otoskleroz tanısı nasıl konur?

Otosklerozu düşündüren bulgular:

1.            Progresif işitme kaybı,

2.            Aile öyküsü olan, oral kontraseptif kullanımı, doğum gibi hormonal değişikliklerden sonra yakınmaları şiddetlenen, özellikle kadın hastalar,

3.            Konuşması alçak sesle olan işitme kayıplı hasta,

4.            Willis parakuzisi,

5.            Otoskopisi normal olan veya Schwartz bulgusu görülen hasta,

6.            Diyapazon testlerinde hasta kulak tarafına lateralize Weber testi, negatif rinne testi,

7.            Odyometride stapedial otosklerozda iletim tipi, hastalığın ileri formları ve koklear otosklerozda nörosensöryel veya mikst tip işitme kaybı izlenmesi. Odyogramda Carhart çentiği görülmesi,

8.            Timpanometride kulak zarı hareketinin azaldığını gösteren As tipi veya B tipi eğriler elde edilmesi, akustik refleksin etkilenmesi,

9.            İnce kesit temporal kemik BT’de oval pencere lokalizasyonunda sklerotik veya demineralize odak görülmesi.

Willis parakuzisi nedir?

Otosklerozlu hastaların gürültülü ortamlarda bir paradoks olarak konuşmayı daha iyi anlamaları tanıda yardımcıdır ve Willis parakuzisi adı ile bilinir. Bu paradoks durum, gürültülü ortamlarda otoskleroz hastalarının ortam gürültüsünü daha az duymalarına rağmen ortamdaki kişilerin gürültüden dolayı seslerini yükseltmelerinden dolayı onların seslerini daha iyi duymalarından kaynaklanır.

Schwartz bulgusu nedir?

Otosklerozlu hastalarda nadir görülen, ancak görüldüğünde otosklerozu düşündüren bir otoskopi bulgusudur. Otosklerozlu hastalarda yeni kemik oluşumunun orta kulak vaskülaritesini arttırmasına bağlı olarak otoskopide timpan zarın bir kısmının parlak kırmızı renkte görülmesidir. Bazı yazarlarca bu kırmızılık flamingo kırmızısı olarak da tanımlanır.

Carhart çentiği nedir?

Otosklerozda görülebilen bir odyometri bulgusudur. Otosklerozda fikse stapez perilenf hareketini bozarsa, odyometride kemik yolunda 500 Hz’den itibaren başlayan 2000 Hz’de en belirgin olan bir çentik oluşur. Bu Carhart çentiği olarak bilinir.

Otosklerozda cerrahi dışı tedaviler nelerdir?

Otosklerozda cerrahi dışı en sık kullanılan tedavi “sodyum florid“ kullanımıdır. Sodyum florid kullanımının tedavideki yeri tartışmalıdır. Florid tedavisinin yararlı olmadığını söyleyen otörler de vardır. Sodyum florid tedavisi ile florid iyonlarının hidroksi apatitte yer alan hidroksil gruplarının yerine geçerek floroapatit oluşturması ve oluşan bu maddenin osteoklastik yıkıma daha dayanıklı bir kemik oluşturduğu düşünülmektedir.

Sodyum florid kullanımı özellikle vestibüler yakınması olan hastalara, operasyon planlanan ancak spongiyöz evrede olan Schwartz bulgusu pozitif hastalara ve koklear otosklerozu olan hastalara önerilmektedir.

Cerrahi dışı tedaviler arasında en sık kullanılan tedavilerden bir diğeri de özellikle operasyon istemeyen hastalarda, “işitme cihazları”nın kullanılmasıdır.

Otosklerozda yapılan cerrahi tedavi nasıldır?

Otosklerozda stapedektomi veya stapedotomi operasyonları yapılır. Stapedektomide ankiloze stapezi oval pencereden ayrılarak tamamen çıkarılır. Stapedotomide stapezin taban kısmı bırakılır ve taban kısmına bir delik açılır. Her iki operasyonda da operasyon sonunda stapezin yerine inkus ve oval pencere arasında ilişkiyi sağlayacak, işitmeyi iletecek bir protez konulur.